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脊髓性肌萎缩症

时间2019-10-09 来源:十堰新闻网

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一般来说,这个疾病是一种隐性遗传疾病。可能很多人并没有听说这个疾病的一些危害,但是这个疾病是存在于我们的当中,这个疾病对于人体的伤害是很大的。如果这个疾病发生在女性的身上,患病位置就有可能在子宫里面,不仅仅对生育造成一定的影响,而且还会危及健康。

这个疾病比较常见的症状其实在小时候就会出现了,比如说会出现发育迟缓的现象。目前这个疾病并没有什么比较有效的治疗方法,但是作为家人的一定要支持和鼓励患者。

症状

1、SMA-Ⅰ型 亦称Werdnig-Hoffmann病。约1/3病例在宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生1个癫痫怎样规范治疗呢月内起病,几乎所有病例均在5个月内发病。发病率约为1/10000出生婴儿,男女发病相等。多于出生后不久即表现肌张力低下,肌无力以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱,哭声低微,呼吸浅,可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩,但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤。10%病例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约95%死于出生后18个月。

2、SMA-Ⅱ型 发病较SMA-Ⅰ型稍迟,通常于1岁内起病,极少于1~2岁起病。发病率与SMA-Ⅰ型相似。婴儿早期生长正常,但6个月以后运动发育迟缓,虽然能坐,但独站及行走均未达到正常水平。1/惠州市癫痫病治疗技术3以上患儿不能行走。20%~40%患儿10岁以前仍具行走能力。多数病例表现严重肢体近端肌无力,下肢重于上肢,而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。有1/3病例面肌受累。50%以上病例可见舌肌及其他肌肉纤颤。腱反射减弱或消失。本型具有相对良性的病程,多数可活到儿童期,个别活到成年。

3、SMA-Ⅲ型 又称Kugelberg-Welander病。一般于幼儿期至青春期起病,而多数于5岁前起病。起病隐袭,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩。早期大腿及髋部肌无力较显著,以致病孩行走呈鸭步,登梯困难,逐渐累及肩胛带及上肢肌群。脑神经支配的肌群通常未受累及,但可出现面肌、软腭肌无力。眼外肌正常。约1/4病例伴发腓肠肌假性肥大,吉林治癫痫病那个医院比较好此几乎均见于男性患者。半数患者早期可见肌束颤动。弓形足亦可见到。腱反射减弱或消失。感觉正常。本型预后良好,尤其是女性患者。生存期通常能达到成年,许多患者能有正常寿命。表现较严重病例往往为男性患者。本型血清CPK可有不同程度增高。EMG除呈神经源性改变外尚可与肌源性损害混杂存在,因此须注意与肌营养不良症鉴别。

4、SMA-Ⅳ型 统称成年型SMA。发病年龄为15~60岁,多见于35岁左右。起病和进展均较隐袭,但亦有呈进行性加重或相对静止的病例报道。本型预后相对良好,行走能力常可保持终生。发病率小于0.5/10万。本型中约1/3病例呈常染色体显性遗传,表现为近端肌无力,进展速度稍快,约5年后丧失跑步能力。尚治疗后天性癫痫医院的价格是多少有常染色体隐性遗传类型,则一般表现更加良性病程。另一种类型为X-连锁隐性遗传,又称脊髓脑干型SMA(Kennedy病),其发病年龄不等,但常于40岁前发病。早期表现痛性肌痉挛,可先于肌无力前数年出现。近端肌无力常从下肢开始,逐渐波及肩胛带肌、面肌及延髓支配诸肌。下面肌及舌肌可见束颤。数年后可出现吞咽困难及呐吃。约50%病例合并一些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸病变。

上面就是向大家介绍了关于脊髓性肌萎缩症的一些症状只是,相信大家看完之后对于这个疾病的症状会更加了解。面对一些疾病的时候,可能会显得很束手无措,但是一定要懂得坚持下去,还有用自己积极的态度去面对疾病。

作者:不详 来源:网络
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